由多种原因引起的血糖浓度低于正常的综合征,且以交感神经兴奋和中枢神经系统功能障碍为突出表现,其典型临床表现称为Whipple三联征。
①自发性周期性发作低血糖症状、昏迷及其精神神经症状,每天空腹或劳动后发作者;
②发作时血糖低于2.78mmol/L;
③口服或静脉注射葡萄糖后,症状可立即消失。
Whipple三联征为典型的胰岛素瘤表现。
Whipple病是一种不常见的慢性细菌感染有多系统受累通常累及小肠胃肠道症状突出典型的是肠粘膜被含过碘酸(PAS)阳性物质的泡沫巨噬细胞浸润绒毛变形在电子显微镜或高分辨的光学显微镜下在固有膜可见细菌PAS阳性巨噬细胞和细菌可在肠外出现如淋巴结、脾、肝、中枢神经系统、心脏和滑膜。
Whipple病主要发生于老年男性白人但女性和所有各种族均易感大部分病人有腹泻或吸收不良的其他胃肠道症状但一些人仅表现为关节或神经系统症状肠道外的症状包括关节炎、发热、咳嗽、痴呆、头痛和肌肉无力的表现很常见可掩盖胃肠道症状可发生显著的或隐匿性胃肠道出血这点区别于其他大多数吸收不良疾病由于淋巴结引起淋巴管引流受阻可发生蛋白丢失性肠病(引起低蛋白血症和水肿)